世界血友病日
科学防治血友病
让生命不再脆弱
2025年4月17日是第37个“世界血友病日”，今年的主题为“科学防治血友病，让生命不再脆弱”，旨在引导和促进血友病积极预防、规范诊疗和科学护理，减少出血发生，提升患者生活质量。
妇幼健康科普
NO.1 什么是血友病？
血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。
NO.2 血友病的临床表现
血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。
根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子VIII.I和凝血因子IX缺乏所致。临床上血友病A最常见，占比约80%~85%。
NO.3 血友病的主要特征
NO.4 血友病的遗传规律
血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，遗传规律是女性传递、男性发病，男性传递、女性携带。
NO.5 高风险人群怎么办？
血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到有资质的医疗机构，接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估，怀孕后尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病致病基因，评估胎儿患病风险。
在遗传咨询和知情选择的基础上，根据产前诊断结果，针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预措施。
女性血友病患者极少，怀孕后应在多学科医师指导下，制定科学的妊娠分娩计划，做好孕产期保健和健康管理，整个孕产期进行凝血因子替代治疗。
NO.6 血友病人要注意
1、定期就诊，并让每位诊治医生都知道自身患有血友病及具体类型；
2、可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；
3、注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血；
4、培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重；
5、可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全。
6、应增强自我保护意识，减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤；
7、禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。
8、应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗。
